Hẹp động mạch chủ: Định nghĩa, chẩn đoán, điều trị

Nguyễn Lân Hiếu

Nguyễn Duy Thắng

Nguyễn Văn Hiếu

Dương Công Nguyên

ĐẠI CƯƠNG

Đặc điểm tổn thương

Hẹp động mạch chủ (aortic stenosis – AS) (hẹp ĐMC) nằm trong một nhóm các tổn thương gây tắc nghẽn đường ra thất trái (left ventricular outflow tract obstruction – LVOTO) có thể xảy ra ở 3 tầng khác nhau (Hình 1), gồm:

• Hẹp dưới van ĐMC (subvalvar LVOTO hay subvalvar AS).
• Hẹp tại van ĐMC (valvar LVOTO hay valvar AS).
• Hẹp trên van ĐMC (supravalvar LVOTO hay supravalvar AS).

Tỷ lệ hiện mắc

Nhóm các tổn thương gây tắc nghẽn đường ra thất trái chiếm 10% bệnh tim bẩm sinh, trong đó hẹp tại van chiếm 71-86%. Hẹp van động mạch chủ thường xảy ra ở nam giới hơn với tỷ lệ nam:nữ là 4:1. Khoảng 20% các trường hợp hẹp van ĐMC có tổn thương phối hợp khác trong tim.

Tiến triển tự nhiên

Hẹp ĐMC thường tiến triển nặng lên theo thời gian nhưng với tốc độ khác nhau, phụ thuộc vào mức độ tổn thương ban đầu, mức độ vôi hoá, tuổi và các yếu tố nguy cơ xơ vữa. Hẹp van nặng lên theo tuổi do sự vôi hóa các lá van (đòi hỏi phải phẫu thuật thay van ở một bệnh nhân trưởng thành).

Một nghiên cứu về thông tim thăm dò huyết động trên 37 bệnh nhi không triệu chứng, bao gồm hẹp van ĐMC, hẹp dưới van ĐMC và hẹp trên van ĐMC, theo dõi trong thời gian trung bình 4 năm cho thấy mặc dù có 90% bệnh nhi vẫn không có triệu chứng và diện tích tuyệt đối của lỗ van không thay đổi đáng kể, nhưng chỉ trừ các trường hợp hẹp van ĐMC kèm thiểu sản ĐMC nhẹ đến vừa không thay đổi đáng kể các thông số, các trường hợp còn lại đều có sự gia tăng đáng kể áp lực đỉnh thất trái và chênh áp đỉnh – đỉnh giữa thất trái và ĐMC lên.

Hở van động mạch chủ tiến triển có thể gặp trong hẹp dưới van động mạch chủ (chiếm 60% trường hợp) do dòng máu sau hẹp gây tổn thương van. Hở van ĐMC cũng gặp trong van ĐMC hai lá van (bicuspid aortic valve). 80% các trường hợp van ĐMC hai lá van sẽ có giãn ĐMC lên về sau.

HÌNH THÁI HỌC VÀ SINH LÝ BỆNH

Sự hình thành van ĐMC được bắt đầu từ tuần thứ 4 của thai kỳ, khi hòa trộn các gối nội mạc bên phải (right endocardial cushions), hình thành vách nón (truncal septum). Phần vách nón này phân chia, hình thành các lá van ĐM chủ và sau đó phân chia tiếp tục để tạo nên các lá van hoàn chỉnh. Sự phân chia không hoàn toàn của các gối nội mạc (endocardial cushions) này sẽ gây nên tình trạng hẹp van ĐM chủ.

Hẹp van động mạch chủ bẩm sinh (chiếm tỷ lệ nhỏ trong các nguyên nhân hẹp van động mạch chủ) là do sự sai sót trong quá trình hình thành các lá van. Bình thường, các mầm tạo van bán nguyệt gọi là các củ nhỏ (small tubercule) xuất hiện vào khoảng tuần thứ 6. Dần dần, các củ này bị lõm vào và tạo ra các van bán nguyệt. Trong quá trình phát triển, nếu các lá van này dày, dính lại với nhau không hoàn toàn sẽ gây ra bệnh lý hẹp van động mạch chủ bẩm sinh. Trường hợp này, động mạch chủ thường có kích thước bình thường.

Giải phẫu bệnh

Thường hay gặp nhất ở van động mạch chủ hai lá (có 1 mép hỗn hợp), ít gặp hơn là van động mạch chủ một lá hoặc hẹp van động mạch chủ ba lá (ba mép van) (Hình 4). Nhiều trường hợp van động mạch chủ hai lá không bị hẹp ở thời thơ ấu.

 

Trẻ sơ sinh có triệu chứng được gọi là hẹp van động mạch chủ sơ sinh nguy kịch (critical neonatal aortic valve stenosis) có mô van nguyên thủy, nhầy, lỗ van nhỏ như đầu đinh ghim. Vòng van động mạch chủ, động mạch chủ lên, van hai lá và buồng thất trái gần như luôn luôn thiểu sản (thường cần phẫu thuật Norwood và sau đó phẫu thuật Fontan).

Hẹp trên van động mạch chủ (supravalvar AS)

Xảy ra ở bờ trên của xoang Valsalva. Tổn thương hiếm khi khu trú như kiểu đồng hồ cát mà thường lan tỏa, kèm theo cả tổn thương các mạch máu lớn khác (động mạch phổi, động mạch vành, thận) ở các mức độ khác nhau. Thường gặp trong hội chứng William, là hội chứng bất thường về sự phát triển của hệ thần kinh và nhiều hệ cơ quan khác, gây nên bởi khiếm khuyết chromosome 7q11.23 hoặc gặp trong hội chứng Rubella.

 

Hẹp dưới van động mạch chủ (subvalvular AS hay subaortic stenosis)

Có thể khu trú (dạng màng đơn giản hoặc hoặc dải xơ cơ) hoặc ống xơ cơ hẹp lan tỏa giống như đường hầm (hẹp đường hầm).

• Hẹp ĐMC dưới van khu trú (discrete subaortic stenosis) thường gặp hơn so với hẹp dạng đường hầm và thường liên quan đến các tổn thương khác như thông liên thất (ventricular septal defect – VSD), còn ống động mạch (patent ductus arteriosus – PDA) hoặc hẹp eo động mạch chủ (coarctation of the aorta – CoA). Đôi khi, nó xảy ra sau các phẫu thuật như vá thông liên thất hoặc phẫu thuật siết bớt động mạch phổi.
• Hẹp dưới van động mạch chủ dạng đường hầm (tunnel-like subaortic stenosis) thường liên quan đến thiểu sản vòng van và động mạch chủ lên. Nó có thể là một phần của phức hợp trong hội chứng Shone (bao gồm hẹp vòng trên van hai lá, van hai lá hình dù (parachute mitral valve), hẹp dưới van động mạch chủ và hẹp eo động mạch chủ).

Các tổn thương kèm theo

Có thể phì đại thất trái nếu hẹp van nặng. Giãn động mạch chủ lên sau chỗ hẹp có thể xảy ra trong hẹp van động mạch chủ tại van. Hở van động mạch chủ thường xảy ra trong hẹp dưới van động mạch chủ do dòng máu tăng tốc sau hẹp gây tổn thương van.

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Bệnh có thể biểu hiện ở nhiều lứa tuổi khác nhau. Khoảng 10% các trường hợp mắc hẹp van ĐMC có triệu chứng từ thời kỳ sơ sinh, trong khi phần lớn bệnh nhân có thể bắt đầu có biểu hiện ở các độ tuổi khác nhau tùy thuộc vào mức độ hẹp.

Thời kỳ thai nhi

Hẹp van ĐMC không có biểu hiện gì đáng kể trong thời kỳ thai nhi do 2/3 lưu lượng của tuần hoàn kết hợp (combined cardiac output flows) đi qua ống động mạch xuống ĐMC xuống, bỏ qua chỗ hẹp. Tuy vậy, vẫn có một số báo cáo về trường hợp suy tim thai, phù thai trong hẹp van ĐMC nguy kịch. Đặc biệt, những thai có hẹp van ĐMC nguy kịch kèm hở hai lá nhiều do giãn thất trái sẽ gây giảm cung lượng tim nặng, phù thai. Hơn nữa, nếu hẹp van ĐMC quá nặng sẽ dẫn tới hội chứng thiểu sản tim trái (hypoplastic left heart syndrome – HLHS).

Thời kỳ sơ sinh

• Trẻ sơ sinh bị hẹp van động mạch chủ nguy kịch (critical AS) có thể biểu hiện ngay khi sinh với tình trạng thiếu máu tạng và tím. Khám thấy có mỏm tim tăng động, tiếng ngựa phi lớn, không có tiếng thổi, mạch bắt yếu.
• Trẻ sơ sinh hẹp van ĐMC nặng nhưng không nguy kịch:
  • Thường có biểu hiện của suy tim như khó thở, thở nhanh, biếng ăn, chậm phát triển.
  • Khám thấy mỏm tim tăng động, thổi tâm thu tống máu dọc theo nửa trên đường cạnh ức phải, lan lên cổ.
  • Tiếng thổi có thể nhẹ, thậm chí không nghe thấy nếu suy tim nặng. Tiếng click tống máu cũng có thể nghe thấy.
  • Nhiều trẻ có phù, gan to.
  • Có thể có SpO2 chênh lệch ở tay và chân (tay phải cao hơn, chân thấp hơn tay) do sự tồn tại của ống động mạch giúp duy trì huyết động bằng cách đưa máu từ ĐM phổi sang ĐMC xuống khiến lúc này máu trong ĐMC xuống là máu pha, có bão hoà oxy thấp hơn ĐMC lên. Chênh lệch này có thể không rõ trong hẹp nặng van ĐMP đơn thuần, không còn ống động mạch.

Trẻ lớn hơn và người lớn

• Biểu hiện lâm sàng rất khác so với ở trẻ nhũ nhi, trẻ nhỏ. Những bệnh nhân hẹp van động mạch chủ nhẹ đến vừa sẽ không có triệu chứng. Trong hẹp van động mạch chủ nặng, các triệu chứng như đau ngực, mệt hay khó thở khi gắng sức hoặc ngất có thể xảy ra, một số trường hợp thậm chí có thể bị đột tử.
• Khám lâm sàng có thể thấy huyết áp bình thường ở hầu hết các bệnh nhân, nhưng huyết áp kẹt có thể xảy ra trong hẹp van động mạch chủ nặng. Bệnh nhân hẹp trên van động mạch chủ có huyết áp tâm thu ở tay phải cao hơn tay trái (do dòng phụt chỗ hẹp hướng trực tiếp vào động mạch vô danh (innominate artery), gọi là hiệu ứng Coanda). Ở bệnh nhân mắc hội chứng William, hay có kèm hẹp hệ động mạch phổi và/hoặc các động mạch thuộc tuần hoàn hệ thống (bao gồm cả hẹp lỗ vào động mạch vành), từ đó gây đau ngực và tăng huyết áp.
• Rung miu tâm thu có thể thấy ở phía trên đường cạnh ức phải, hõm trên ức hoặc trên các động mạch cảnh.
• Tiếng click tống máu có thể nghe thấy trong hẹp van động mạch chủ tại van.
• Tiếng thổi tống máu tâm thu (cường độ từ 2 đến 4/6) nghe thấy rõ nhất ở khoang liên sườn 2 bên phải hoặc khoang liên sườn 3 bên trái, lan theo đường đi của ĐMC lên cổ, xuống bụng và thường lan cả xuống mỏm tim. Cũng có thể nghe thấy tiếng T2 tách đôi ngược do áp lực tâm thu thất trái tăng cao, gây chậm đóng van ĐMC.
• Tiếng thổi đầu tâm trương, âm sắc cao, giảm dần do hở van động mạch chủ có thể nghe được ở những bệnh nhân có van động mạch chủ hai lá và hẹp dưới van động mạch chủ khu trú.

Cận lâm sàng

Điện tâm đồ (ĐTĐ)

Trong hẹp van ĐMC, điện tâm đồ không đánh giá được mức độ tắc nghẽn hay dày thất trái.

Ở trẻ sơ sinh, ngay cả khi có hẹp van ĐMC vẫn hay gặp hình ảnh tăng gánh thất phải.

Khi trẻ lớn hơn, tăng gánh thất trái dần chiếm ưu thế nhưng cũng không có nhiều giá trị trong đánh giá mức độ tắc nghẽn dù rằng ĐTĐ có thể bình thường ở các trường hợp nhẹ và tăng gánh thất trái có hoặc không có kiểu “strain pattern” (ST chênh xuống, T âm) có thể thấy ở những trường hợp hẹp nặng.

Xquang ngực

Hình ảnh Xquang ngực thường bình thường, đôi khi có thể gặp giãn động mạch chủ lên trong hẹp động mạch chủ tại van. Ở trẻ nhũ nhi, đôi khi có thể thấy bóng tim to, ứ huyết phổi, tiến triển cùng với suy tim sung huyết hoặc hở van động mạch chủ đáng kể.

Siêu âm tim và siêu âm Doppler

Siêu âm đã thay thế thông tim, trở thành phương pháp chẩn đoán xác định. Siêu âm tim giúp đánh giá tình trạng van (cũng như trên và dưới van), chức năng tim và xác định các tổn thương phối hợp như van ĐMC hai lá gea van, hẹp eo ĐMC, thông liên thất hay xơ hóa nội tâm mạc (endocardial fibroelastosis).

• Siêu âm 2D cho thấy giải phẫu van động mạch chủ (hai lá, ba lá hoặc một lá) và hẹp tại van, dưới van và trên van ĐMC.
• Đo chênh áp bằng siêu âm Doppler tốt nhất ở mặt cắt “năm buồng” từ mỏm. Một hạn chế của chênh áp đo qua siêu âm Doppler so với đo qua thông tim là trong thông tim, chênh áp tâm thu đỉnh – đỉnh giữa thất trái và ĐMC có thể đo được trực tiếp, trong khi các áp lực đỉnh này trong siêu âm không thể đo đồng thời. Chênh áp đo qua Doppler cao hơn khoảng 20% so với chênh áp tâm thu đỉnh – đỉnh đo được trong thông tim.
• Mức độ nặng của hẹp van động mạch chủ được phân chia dựa vào vận tốc đỉnh (Vmax), chênh áp trung bình trên siêu âm Doppler và chênh áp đỉnh – đỉnh qua thông tim hay diện tích lỗ van.
  • Nhẹ: vận tốc đỉnh 2,6-2,9 m/s hoặc chênh áp trung bình Doppler < 20 mmHg (hoặc chênh áp đỉnh – đỉnh đo trên thông tim giữa áp lực tâm thu buồng thất trái và ĐMC < 30 mmHg) hoặc diện tích lỗ van > 1,5 cm2 (hoặc > 0,85 cm2/m2 BSA).
  • Vừa: vận tốc đỉnh 3,0-3,9 m/s hoặc chênh áp trung bình Doppler 20-39 mmHg (hoặc chênh áp đỉnh – đỉnh đo trên thông tim giữa áp lực tâm thu buồng thất trái và ĐMC 30-50 mmHg) hoặc diện tích lỗ van 1,0-1,5 cm2 (hoặc 0,60-0,85 cm2/m2 BSA).
  • Nặng: vận tốc đỉnh ≥ 4,0 m/s hoặc chênh áp trung bình Doppler ≥ 40 mmHg (hoặc chênh áp đỉnh – đỉnh đo trên thông tim giữa áp lực tâm thu buồng thất trái và ĐMC > 50 mmHg) hoặc diện tích lỗ van < 1,0 cm2 (hoặc < 0,60 cm2/m2 BSA).
• Với hẹp dưới van ĐMC dạng màng khu trú, nên lưu ý:
• Chiều dài của màng;
• Chênh áp qua chỗ hẹp;
• Khoảng cách từ màng đến van động mạch chủ;
• Sự mở rộng của màng tới van động mạch chủ hoặc van hai lá;
• Hở van động mạch chủ;
• Các tổn thương tim phối hợp (như van hai lá hình dù trong hội chứng Shone, thông liên thất có hay không kèm theo sa lá van ĐMC…).

Chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ

Ngoài việc hiển thị vị trí hẹp còn cung cấp các thông tin như: phì đại thất trái, giãn động mạch chủ sau hẹp.

Nghiệm pháp gắng sức

Giúp đánh giá mức độ nặng của bệnh cũng như đưa ra quyết định cần can thiệp hay phẫu thuật, nhưng cần được thực hiện một cách thận trọng và bởi bác sĩ có kinh nghiệm.

Khi thực hiện, bệnh nhân được theo dõi điện tâm đồ liên tục và đo huyết áp định kỳ. Bình thường, khi gắng sức tăng lên, tần số tim và sức co bóp cơ tim tăng lên, cung lượng tim tăng lên để đáp ứng nhu cầu oxy của cơ thể, điều này cũng làm tăng nhu cầu oxy cơ tim. Ở bệnh nhân hẹp van ĐMC vừa đến nhiều, do tình trạng tắc nghẽn, dẫn đến giảm cung lượng tim khi nhịp tim tăng, trong khi chênh áp qua van ĐMC tăng lên, từ đó có thể gây đau ngực, ngất hoặc biến đổi ST (chênh lên hoặc chênh xuống), điển hình là ST chênh xuống 0,1 mV dạng lõm xuống (downsloping) hoặc đi ngang.

Siêu âm tim gắng sức cũng có thể được thực hiện để đánh giá mức độ hẹp. Nhìn chung, chênh áp qua van ĐMC đo trên siêu âm trong nghiệm pháp gắng sức được coi là đáng kể khi tăng trên 50 mmHg.

Thông tim – chụp buồng tim

Thường ít khi được thực hiện nếu chỉ đơn thuần để chẩn đoán. Siêu âm tim thường là đủ để đưa ra chẩn đoán và quyết định điều trị. Thông tim có thể được thực hiện trước khi can thiệp nong bóng qua da. Chênh áp có thể đo bằng cách so sánh áp lực trong thất trái với ĐM chủ lên hoặc với ĐM đùi (vị trí đặt sheath). Nếu cung lượng tim giảm trước đó, chênh áp qua van ĐMC có thể thấp, phản ánh không đúng mức độ hẹp van. Khi đó, diện tích van có thể tính toán sử dụng công thức Gorlin hoặc Hakki như dưới đây. Diện tích van nhỏ hơn 0,5 cm2/m2 được coi là hẹp nặng và có chỉ định can thiệp bất kể mức chênh áp qua van.

Chụp buồng thất trái sau khi đo chênh áp, giúp lượng hoá kích thước thất trái, vòng van động mạch chủ hay tình trạng thiểu sản các lá van. Các tổn thương phối hợp như hẹp ĐMC trên van, hẹp eo ĐMC cũng có thể quan sát thấy trên hình ảnh chụp ĐMC. Các kích thước vòng van ĐMC đo trên phim chụp buồng tim sau đó được đối chiếu với kết quả siêu âm tim. Các thông số cần được đánh giá tỉ mỉ trước khi tiến hành nong van bằng bóng. Cần xác định các tổn thương phối hợp mà có thể phải phẫu thuật (như hẹp ĐMC dưới van hay trên van, hẹp eo ĐMC…) và/hoặc tổn thương làm giảm xác suất thành công của can thiệp nong bóng.

ĐIỀU TRỊ

Điều trị nội khoa

• Với những trẻ sơ sinh bệnh nguy kịch và trẻ nhũ nhi có suy tim sung huyết, đòi hỏi phải hồi sức, điều trị suy tim sung huyết và thuốc lợi tiểu, truyền PGE1 liên tục để giữ ống động mạch không bị đóng, giúp máu từ ĐMP qua ống động mạch vào ĐMC để đảm bảo ĐMC được cấp máu. Những bệnh nhân này nên được gây mê và đặt nội khí quản trước khi thực hiện thủ thuật nong bóng van ĐMC.
• Bệnh nhân có tổn thương giải phẫu van động mạch chủ nặng kết hợp với hẹp nhẹ đến trung bình có thể được điều trị nội khoa tích cực bằng các thuốc giảm tiền gánh, lợi tiểu hoặc cả hai, mặc dù có thể gây ra hạ huyết áp. Các thuốc tăng co bóp như dopamine, dobutamine và epinephrine có thể được chỉ định trong trường hợp giảm cung lượng tim và giảm chức năng tâm thu thất trái.
• Trong hẹp khít van động mạch chủ, nên tránh các thuốc gây giãn mạch bởi vì chúng có thể gây hạ huyết áp khi diện tích van động mạch chủ quá nhỏ.
• Bệnh nhân khó thở hay phù phổi nên được đặt nội khí quản, thông khí áp lực dương và điều trị lợi tiểu.
• Siêu âm Doppler định kỳ mỗi 1 đến 2 năm do hẹp van động mạch chủ ở bất kỳ mức độ nào đều tiến triển nặng lên theo thời gian.

Nong van bằng bóng qua da

Hiện được xem là xử trí bước đầu cho trẻ sơ sinh có triệu chứng ở nhiều trung tâm. Mặc dù kết quả rất hứa hẹn, nhưng không tốt bằng kết quả nong van trong hẹp van động mạch phổi. Tỷ lệ sống sót 50% đã được báo cáo ở trẻ sơ sinh.

Các biến chứng nghiêm trọng (chảy máu nặng, mất mạch đùi, rách một phần lá van của van động mạch chủ, hở van ĐMC nặng, thủng van hai lá hoặc thất trái) có thể xảy ra.

Đây cũng là phương pháp can thiệp ban đầu cho trẻ dưới 1 tuổi hẹp van động mạch chủ. Với hẹp dưới van, nong van bằng bóng không có hiệu quả.

Các chỉ định của nong van bằng bóng ở trẻ em (theo Guideline Uỷ ban quản lý bệnh Tim bẩm sinh Ấn Độ 2019)

• Trẻ sơ sinh hẹp van ĐMC tối cấp thuộc nhóm tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch (chỉ định loại I).
• Trẻ hẹp van ĐMC đơn độc có giảm chức năng tâm thu thất trái, bất kể chênh áp (chỉ định loại I).
• Trẻ hẹp van ĐMC có hay không có triệu chứng mà có chênh áp tối đa > 64 mmHg hoặc chênh áp trung bình > 40 mmHg hoặc chênh áp đỉnh – đỉnh qua thông tim ≥ 50 mmHg (chỉ định loại I).
• Có thể cân nhắc ở trẻ hẹp van ĐMC đơn độc có chênh áp đỉnh – đỉnh ≥ 40 mmHg trên thông tim, nếu có các triệu chứng đau thắt ngực hoặc ngất hoặc biến đổi ST-T thiếu máu cục bộ trên điện tâm đồ lúc nghỉ hoặc gắng sức (chỉ định loại IIa).
• Có thể cân nhắc ở trẻ hẹp van ĐMC có chênh áp đỉnh – đỉnh ≥ 40 mmHg trên thông tim, dù không có biến đổi ST-T, nếu trẻ muốn tham gia các môn thi đấu đối kháng thể lực(chỉ định loại IIb).

Các chỉ định can thiệp và phẫu thuật van động mạch chủ ở người trưởng thành (theo ESC 2020)

Bảng 1. Chỉ định can thiệp trong hẹp động mạch chủ tại van (theo khuyến cáo ESC 2020 về quản lý bệnh tim bẩm sinh)

Chú thích: ĐMC: động mạch chủ; EF: phân suất tống máu.

Phẫu thuật

Đối với hẹp động mạch chủ tại van

Chỉ định:

• Nong van bằng bóng thất bại hoặc hở van động mạch chủ nặng sau nong van.
• Trẻ sơ sinh hẹp van động mạch chủ nguy kịch, đã nong van bằng bóng thất bại.
• Hẹp ĐMC khít hoặc vừa mà có chỉ định phẫu thuật bắc cầu động mạch vành hoặc phẫu thuật ĐMC lên hoặc các van tim khác, hoặc phẫu thuật bắc cầu chủ vành.

Các phương pháp:

(1) phẫu thuật tách mép van động mạch chủ.

(2) thay van động mạch chủ (dùng van cơ học hoặc van sinh học).

(3) phẫu thuật Ross (được ưa thích thực hiện, xem bên dưới).

Các loại van: Ưu điểm của van cơ học là bền nhưng có xu hướng hình thành huyết khối với nguy cơ tắc mạch tiềm tàng, cần chống đông bằng warfarin có nguy cơ gây chảy máu và gây quái thai. Van sinh học không đòi hỏi dùng chống đông warfarin nhưng van hao mòn xảy ra trong vòng một hoặc hai thập kỷ do thoái hóa và vôi hóa. Ghép đồng loại (homografts) được ưa chuộng thực hiện cho trẻ nữ vị thành niên hoặc phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ vì không cần dùng chống đông bằng warfarin.

Trong phẫu thuật Ross (ghép tự thân gốc động mạch phổi – pulmonary root autografts), van động mạch phổi của bệnh nhân thay thế cho van động mạch chủ của bệnh nhân đó và ghép van động mạch chủ hoặc van động mạch phổi cùng loài thay cho van động mạch phổi (Hình 13). Van động mạch phổi tự thân có ưu điểm là độ bền lâu dài đã được ghi nhận, không đòi hỏi dùng chống đông và có bằng chứng về sự phát triển của van. Van động mạch chủ của bệnh nhân có thể được ghép vào vị trí van động mạch phổi sau khi cắt van động mạch chủ (phẫu thuật Ross “kép”).

Hẹp dưới van động mạch chủ khu trú

Chỉ định phẫu thuật: chênh áp trung bình ≥ 40 mmHg và hở van động mạch chủ từ mức độ vừa trở lên. Hầu hết các trung tâm chấp nhận sự xuất hiện hở van động mạch chủ là một chỉ định của phẫu thuật lấy bỏ phần màng.

Quy trình: cắt bỏ phần màng.

Cần theo dõi sau phẫu thuật, do xu hướng hẹp tái phát sau phẫu thuật cắt phần màng dưới van động mạch chủ có tỉ lệ từ 25 – 30%. Các yếu tố nguy cơ tái phát gồm:

• Tuổi nhỏ < 4 tuổi.
• Chênh áp cao > 50 mmHg.
• Khoảng cách từ phần màng tới van động mạch chủ < 6 mm.
• Sự mở rộng của phần màng tới van động mạch chủ hoặc van hai lá.

Một số trung tâm trì hoãn phẫu thuật cho đến khi trẻ được hơn 10 tuổi vì tái phát hiếm khi xảy ra sau độ tuổi này. Cắt bỏ rộng rãi phần màng và cơ cho thấy làm giảm tái phát nhưng làm tăng tỷ lệ biến chứng block nhĩ thất (14%). Tử vong phẫu thuật gần như rất thấp.

Những bệnh nhân có những tiêu chuẩn sau được cho là nguy cơ thấp, và được khuyến cáo theo dõi nội khoa hơn là phẫu thuật:

• Không hoặc hở van động mạch chủ rất nhẹ.
• Chênh áp trên siêu âm Doppler ≤ 30 mmHg.
• Màng không gần van động mạch chủ (> 6 mm).
• Van động mạch chủ thanh mảnh và di động.

Bảng 2. Chỉ định can thiệp hẹp động mạch chủ dưới van (theo khuyến cáo ESC 2020 về quản lý bệnh tim bẩm sinh)

Chú thích: LVEF: phân suất tống máu thất trái; LVESD: đường kính thất trái cuối tâm thu; BSA: diện tích bề mặt cơ thể; ĐMC: Động mạch chủ.

Đối với hẹp dưới van động mạch chủ dạng đường hầm, chênh áp trung bình ≥ 40 mmHg là một chỉ định của phẫu thuật. Thay van sau khi mở rộng gốc động mạch phổi (phẫu thuật Kono) có thể được thực hiện.

Đối với hẹp động mạch chủ trên van, chênh áp trung bình ≥ 40 mmHg, phì đại thất trái nặng hoặc hở van động mạch chủ mới xuất hiện là một chỉ định phẫu thuật. Có thể mở rộng chỗ hẹp bằng miếng vá hình kim cương.

Bảng 3. Chỉ định cho can thiệp hẹp trên van động mạch chủ (theo khuyến cáo ESC 2020 về quản lý bệnh tim bẩm sinh)

Chú thích: ĐMC: động mạch chủ; EF: Phân suất tống máu.

THEO DÕI

• Tất cả bệnh nhân nên được khám và theo dõi định kỳ tại chuyên khoa tim mạch. Các tổn thương cần chú ý là:
  • Mức độ tiến triển của hẹp hoặc tái hẹp.
  • Hở van ĐMC.
  • Chức năng và đường kính thất trái.
  • Mức độ giãn gốc động mạch chủ.
• Theo dõi hàng năm cần được thực hiện cho tất cả các bệnh nhân sau nong van bằng bóng hoặc phẫu thuật vì hở van động mạch chủ đáng kể xảy ra với tỷ lệ từ 10% đến 30% và hẹp dưới van động mạch chủ dạng màng tái phát với tỷ lệ 25% đến 30% sau phẫu thuật.
• Sau thay van động mạch chủ cơ học cần dùng chống đông kháng vitamin K (sintrom, warfarin) lâu dài. Chỉ số xét nghiệm INR nên được duy trì mục tiêu 2,5 (từ 2 đến 3) hoặc 3,0 (2,5-3,5) nếu có thêm nguy cơ huyết khối như rung nhĩ, tiền sử thuyên tắc huyết khối, tình trạng tăng đông, suy tim trái nặng, van cơ học thế hệ cũ (ví dụ van dạng bóng trong lồng (ball-in-cage)). Đối với van cơ học On-X, sau 3 tháng đầu, có thể duy trì kháng vitamin K với INR mục tiêu thấp hơn (1,5-2,0) và kết hợp với Aspirin 75-100mg hàng ngày.
• Sau thay van động mạch chủ bằng van sinh học, dùng aspirin liều thấp (3-5 mg/kg/ngày với trẻ em và 75-100mg đối với người lớn). Trong vòng 3-6 tháng đầu, nếu nguy cơ chảy máu thấp, cân nhắc dùng kháng vitamin K với INR mục tiêu 2,5.

Biến chứng muộn

• Hẹp dưới van ĐMC: tái hẹp cũng như hở van ĐMC sau phẫu thuật, dù không hay gặp.
• Hẹp ĐMC trong bệnh ĐMC hai lá van: sau nong van có thể gặp tái hẹp hoặc hở van ĐMC tiến triển, có thể cần phẫu thuật thay van. Giãn gốc ĐMC và lóc tách cũng có thể gặp.
• Ở bệnh nhân được phẫu thuật Ross, phần van động mạch chủ được thay có thể bị thoái hoá ở một số trường hợp, gây hở van ĐMC, trong khi phần ghép đồng loại (homograft) ở động mạch phổi bị hẹp dần theo thời gian.
• Hẹp trên van ĐMC: tái hẹp ít gặp. Những phần miếng vá hoặc đoạn mạch nối có van (conduit) được dùng để giảm tắc nghẽn cần được theo dõi biến chứng phình giãn và viêm nội tâm mạc.

Khuyến cáo đối với viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn được khuyến cáo ở các bệnh nhân sau:

• Tắc nghẽn đường ra thất trái không được sửa chữa.
• Còn bất cứ tắc nghẽn nào còn tồn lưu hoặc hở van ĐMC sau phẫu thuật hay nong bóng.
• Van ĐMC nhân tạo hoặc sử dụng vật liệu nhân tạo khác.

Tập luyện

• Không cần hạn chế hoạt động cho hẹp van động mạch chủ nhẹ.
• Với những bệnh nhân hẹp van mức độ vừa, hạn chế hoạt động thể lực.
• Những bệnh nhân hẹp van nặng không nên tham gia bất kỳ môn thể thao cạnh tranh nào.

Thai nghén và tránh thai

Những tổn thương tắc nghẽn đường ra thất trái làm tăng nguy cơ tử vong cho cả mẹ và thai nhi trong thời kỳ thai nghén bao gồm:

• Tắc nghẽn đường ra thất trái mức độ nặng có hay không có triệu chứng.
• Hở van ĐMC có triệu chứng suy tim NYHA III-IV.
• Tắc nghẽn đường ra thất trái có suy chức năng tâm thu thất trái từ vừa trở lên.
• Van nhân tạo phải dùng chống đông. Những trường hợp còn nguyện vọng có thai, nếu có thể, nên cân nhắc sửa van, thay van ĐMC sinh học hoặc van tự thân hơn là van cơ học.

Bệnh nhân van ĐMC hai lá van và bất thường lớp áo giữa động mạch chủ lên có nguy cơ lóc tách động mạch chủ tự nhiên ở 3 tháng cuối thai kỳ.

Một số lưu ý

• Ở bệnh nhân hẹp dưới van động mạch chủ được sửa chữa, tái hẹp là ít gặp nhưng vẫn cần theo dõi định kỳ suốt đời.
• Ở bệnh nhân van động mạch chủ hai lá van, có tỷ lệ cao giãn gốc động mạch chủ mà không liên quan tới tuổi tác hay huyết động.
• Hẹp trên van động mạch chủ thường lan tỏa và bao gồm cả tổn thương các động mạch lớn như mạch phổi và mạch vành.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.Kitchiner D., Jackson M., Malaiya N., et al. (1994). Incidence and prognosis of obstruction of the left ventricular outflow tract in Liverpool (1960-91): a study of 313 patients. Br Heart J, 71(6), 588–595.

2. Liu C.W., Hwang B., Lee B.C., et al. (1997). Aortic stenosis in children: 19-year experience. Zhonghua Yi Xue Za Zhi (Taipei), 59(2), 107–113.

3. McCaffrey F.M. and Sherman F.S. (1997). Prenatal diagnosis of severe aortic stenosis. Pediatr Cardiol, 18(4), 276–281.

4. Mielke G., Mayer R., Hassberg D., et al. (1997). Sequential development of fetal aortic valve stenosis and endocardial fibroelastosis during the second trimester of pregnancy. Am Heart J, 133(5), 607–610.

5. Hornberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J., et al. (1995). Left heart obstructive lesions and left ventricular growth in the midtrimester fetus. A longitudinal study. Circulation, 92(6), 1531–1538.

6. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010), European Heart Journal (2010) 31, 2915–2957.

7. Myung K. Park. (2015). Park’s The Pediatric Cardiology Handbook, Elsevier. Fifth Edition.

8. Serratto M, Hastreiter AR, Miller RA. Management of congenital aortic stenosis in children and young adults. Prog Cardiovasc Dis. 1965;8:78-99.

9. Braunwald E, Goldblatt A, Aygen MM, Rockoff SD, Morrow AG. Congenital aortic stenosis. I. Clinical and hemodynamic findings in 100 patients. II. Surgical treatment and the results of operation. Circulation. 1963;27:426-462.

10. El-Said, G., Galioto, F. M., Mullins, C. E., & McNamara, D. G. (1972). Natural hemodynamic history of congenital aortic stenosis in childhood. The American Journal of Cardiology, 30(1), 6–12. doi:10.1016/0002-9149(72)90117-8.

11. Helmut Baumgartner, Julie De Backer, Sonya V Babu-Narayan et al, ESC Scientific Document Group, 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC), European Heart Journal, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554.

12. Helmut Baumgartner, Volkmar Falk, Jeroen J Bax et al, ESC Scientific Document Group, 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease, European Heart Journal, Volume 38, Issue 36, 21 September 2017, Pages 2739–2791, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx391.

13. Catherine M. Otto, Rick A. Nishimura et al, 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines, Circulation. 2021;143:e72–e227